Wednesday, August 31, 2016

19. Ear Pits and Tags -Lõm tai và thịt thừa



19. EAR PITS AND TAGS
Leora N. Mogilner and Risa L. Yavorsky


19. EAR PITS AND TAGS
Leora N. Mogilner and Risa L. Yavorsky


1. APPROACH TO THE PROBLEM

1. TIẾP CẬN VẤN ĐỀ

Preauricular pits, sinuses, and tags are not unusual in the pediatric population and are often an incidental physical exam finding. Ear tags are flesh-colored appendages, and ear pits are small indentations, both most commonly located anterior and adjacent to the external ear. An ear pit may be the outermost sign of a sinus tract, which can be of variable length and may ultimately lead to the formation of a subcutaneous cyst. The prevalence of preauricular anomalies varies depending upon geographic location, ranging from 0.3% to 5% of the population, with the highest incidence in some areas of Asia and Africa. They may be sporadic or inherited, and bilateral findings are more commonly of the inherited type. When other craniofacial or physical anomalies are present, it is crucial to evaluate for genetic syndromes in which ear malformations are common, such as Treacher–Collins, Goldenhar, or Branchio-Oto-Renal (BOR) syndromes (see “Other Diagnoses to Consider” for complete list).

Những lỗ nhỏ, các xoang và thịt thừa trước tai thì không phải là bất thường ở trẻ em và được phát hiện ngẫu nhiên khi kiểm tra sức khỏe. Những phần thịt thừa ở tai là phần da màu dư và  những lỗ nhỏ ở tai là những vết lõm nhỏ, cả hai thường nằm phía trước và gần sát tai ngoài. Một lỗ nhỏ ở tai có thể là dấu hiệu bên ngoài của một đường rò, nó có thể thay đổi chiều dài và cuối cùng hình thành nên một u nang dưới da. Những bất thương trước tai phổ biến tùy theo vị trí địa lý, chiếm khoảng 0,3% đên 5% dân số, với tỷ lệ mắc bệnh cao nhất ở một số vùng châu Á và châu Phi. Chúng có thể đơn phát hoặc được di truyền, và type di truyền là phổ biến hơn khi tìm kiếm hai bên. Khi bất thường cơ thể hoặc sọ mặt xuất hiện, đó là đánh giá quan trọng cho hội hứng di truyền trong đó bất thường ai là phổ biến, như hội chứng Treacher-Collin,Goldenhar hoặc Branchio-Oto-Renal (BOR) ( xem toàn bộ danh sách “ các chẩn đoán khác cần xem xét”)


An isolated, asymptomatic preauricular pit, sinus, or tag requires no intervention. In contrast, a preauricular sinus that develops erythema, pain, swelling, or discharge due to acute infection should be treated with appropriate antibiotics, and recurrent or persistent infection requires surgical excision. While preauricular anomalies are generally benign conditions, a potential association with hearing loss and renal abnormalities exists. A number of studies show that children with preauricular anomalies may be at increased risk of hearing loss, particularly those with preauricular pits and tags as part of a syndrome. The evidence is inconclusive regarding the increased risk of renal anomalies in children with isolated preauricular sinuses, pits, and tags in the absence of a syndrome. Current guidelines suggest screening with renal ultrasound for children with preauricular anomalies only if they are associated with other malformations or dysmorphic features, a family history of deafness or auricular or renal malformations, or a maternal history of gestational diabetes.

Những lỗ nhỏ, các xoang và thịt thừa trước tai không triệu chứng, riêng lẽ thì không đòi hỏi sự can thiệp. Ngược lại, xoang trước tai mà tiến triển ban đỏ, đau, sưng phồng hoặc chảy dịch do nhiễm khuẩn cấp thì nên được điều trị với kháng sinh thích hợp và phẫu thuật cắt bỏ cần thực hiện khi nhiễm khuẩn tái phát hoặc dai dẳng. Trong khi các bất thường trước tai thường lành tính, có khả năng liên quan với việc nghe kém và tồn tại bất thường thận. Một số nghiên cứu cho thấy rằng những trẻ có bất thường trước tai có thể tăng nguy cơ mất thính lực, thường thì những lỗ nhỏ hoặc thịt thừa trước tai là một phần của hội chứng. Bằng chứng là không thể kết luận liên quan đến việc tăng nguy cơ dị tật thận ở trẻ em chỉ có những lỗ nhỏ, các xoang và thịt thừa trước vành tai trong một hội chứng không đầy đủ. Hiện nay hướng dẫn đề nghị sàng lọc bằng siêu âm thận cho trẻ em bất thường lỗ nhỏ trước tai chỉ khi chúng được kết hợp với các bất thường  khác hoặc các tính năng dysmorphic, tiền sử gia đình bị điếc hay bất thường tai hoặc thận, hoặc có tiền sử mẹ của bệnh tiểu đường thai kỳ.

2. KEY POINTS IN THE HISTORY

2. NHỮNG ĐIỂM CHÍNH TRONG TIỀN SỬ BỆNH

Preauricular pits and sinuses are generally asymptomatic but if infected, may present with swelling, pain, erythema, and discharge. A history of recurrent infection may warrant surgical intervention.

Preauricular anomalies are often inherited, so family history is important to obtain. When inherited, the pattern is of incomplete autosomal dominance with reduced penetrance and variable expression. Bilateral preauricular pits and sinuses are more likely to be inherited than unilateral ones.

Các lỗ và xoang trước tai thì thường không có triệu chứng nhưng nếu chúng bị nhiễm trùng, có thể xuất hiện sưng, đau, đỏ và chảy dịch. Một tiền sử nhiễm trùng tái diễn có thể là lý do cho phẫu thuật can thiệp.
Bất thường trước tai thì thường được di truyền, nên việc khai thác tiền sử gia đình là quan trọng. Khi được di truyền, sự biểu hiện kiểu hình của NST thường không đầy đủ với giảm biểu hiện về kiểu hình và đột biến. Các lỗ nhỏ và xoang trước tai hai bên có nhiều khả năng được di truyền hơn so với những người một bên.
While most ear pits and tags are incidental findings, they may be associated with genetic syndromes, so it is important to inquire about a history of other physical anomalies.
Family and personal history of hearing loss must be obtained as preauricular pits and sinuses may be associated with a higher incidence of hearing impairment.

Trong khi hầu hết các lỗ nhỏthịt thừa tai được phát hiện ngẫu nhiên, chúng có thể liên quan với hội chứng di truyền, vì vậy điều quan trọng là để hỏi về tiền sử bất thường khác
Tiền sử gia đình và tiền sử bản thân của mất thính lực phải được khai thác như lỗ nhỏ và xoang trước tai có thể được liên quan với một tỷ lệ cao hơn về sự suy giảm thính giác.

3. KEY POINTS IN THE PHYSICAL EXAMINATION


3.NHỮNG ĐIỂM CHÍNH TRONG KHÁM THỰC THỂ

Ear pits are small indentations located adjacent to the external ear, most often anterior to the helix, but may occur along the posterior margin of the helix, tragus, or ear lobe.

A preauricular indentation may be the outermost sign of a sinus tract, which may branch or follow a tortuous route, and may ultimately lead to the formation of a cyst.

Ear tags are flesh-colored appendages that may consist of skin, subcutaneous fat, and/or cartilage and are often located anterior to the tragus.

Preauricular pits or sinuses may be unilateral, but 25% to 50% are bilateral. When unilateral, they are more commonly found on the right side.

hố tai là những vết lõm nhỏ nằm kề bên ngoài tai,  nhất trước gờ luân, nhưng có thể xảy ra dọc theo rìa sau của gờ luân, vành tai, hoặc dái tai.


Một vết lõm trước tai có thể là dấu hiệu ngoài cùng của một đường xoang, có thể chia nhánh hoặc theo một con đường quanh co, và cuối cùng có thể dẫn đến sự hình thành của một u nang

Thịt thừa tai là những phần thịt thêm vào mà có thể bao gồm da, mỡ dưới da, và / hoặc sụn và thường trước vào vành tai.

Lỗ nhỏ và xoang trước tai thì thường một bên, nhưng từ 25% đến 50% là hai bên. Khi một bên,chúng thường được phát hiện ở bên phải.

Since ear pits and tags may be associated with congenital anomalies, a close examination for other physical malformations is warranted.

BOR syndrome consists of preauricular pits, structural defects of the outer, middle, and inner ear associated with hearing loss, branchial cleft cysts or sinuses, and renal anomalies.

Oculo-auriculo-vertebral spectrum, which includes Hemifacial Microsomia and Goldenhar syndrome, consists of preauricular tags, hypoplasia of one side of the face, cervical vertebral malformations, and other findings.
Erythema, tenderness, edema, or discharge at the site of a preauricular pit or sinus may indicate infection.
A branchial cleft cyst/sinus/fistula, which may present as an opening anywhere from the external auditory canal to the angle of the mandible, must be differentiated from a preauricular pit or sinus.

Kể từ lỗ nhỏ và thịt thừa tai có thể liên quan với dị tật bẩm sinh, một kiểm tra chặt chẽ đối với các dị tật về thể chất khác được cho phép.

hội chứng BOR gồm lỗ nhỏ trước tai, khiếm khuyết cấu trúc của bên ngoài, giữa và trong tai kết hợp với mất thính giác, u khe mang, viêm xoang, và các bất thường thận

OAVS, nó bao gồm hội chứng Hemifacial Microsomia Goldenhar, gồm thịt thừa trước tai, giảm sản bán diện, bất thường đốt sống cổ và các phát hiện khác.

Ban đỏ, đau, phù nề, hoặc chảy dịch taị các vị trí của một lỗ nhỏ trước tai hoặc xoang trước tai có thể chỉ ra nhiễm trùng
U nang/ viêm xoang/ rò khe mang có thể tồn tại khi mở bất cứ đâu từ ống tai ngoài đến góc hàm dưới, phải phân biệt với lỗ nhỏ và xoang trước tai.

4. PHOTOGRAPHS OF SELECTED DIAGNOSES


4. MỘT SỐ HÌNH ẢNH CHẨN ĐOÁN
Figure 19-1 Hình 19-1
Figure 19-2 Hình 19-2

Figure 19-1 Preauricular tag in an infant.
H.19-1 thịt thừa trước tai ở trẻ

Figure 19-2 Multiple preauricular tags in a child with oculoauriculovertebral spectrum disorder.
H.19-2 nhiêù thịt thừa trước tai ở trẻ bị rối loạn OAVS
Figure 19-3 Hình 19-3
Figure 19-4 Hình 19-4

Figure 19-3 Preauricular pit. Note how the hairline can obscure visualization.
H.19-3 lỗ nhỏ trước tai. Chú ú đường chân tóc có thể làm giảm sự chú ý

Figure 19-4 Auricular sinus on the inferior crus of the pinna.
H. 19-4 xoang nhĩ nằm phía dưới cuống loa tai
Figure 19-5 Hình 19-5
Figure 19-6 Hình 19-6

Figure 19-5 Infected preauricular sinus. The swelling nearly obscures identification of the offending sinus tract opening.

H.19-5 nhiễm trùng xoang trước tai. Sưng nề làm
che lấp nhận biết đường vào của xoang.
Figure 19-6 Infected auricular pit on the inferior crus. Note erythema and edema.
H.19-6 nhiễm trùng lỗ nhỏ tai ở dưới cuốn loa tai. Chú ý ban đỏ và phù.

Figure 19-7 Hình 19-7
Figure 19-8 Hình 19-8

Figure 19-7 Preauricular abscess.
H.19-7 abscess trước tai

Figure 19-8 First branchial cleft sinus. This lesion must be considered in the differential diagnosis of a preauricular pit or sinus.
H.19-8 Xoang khe mang đầu tiên, tổn thương này phải được xem xét chẩn đoán phân biệt với lỗ nhỏ và xoang trước tai.



5. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

5. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT


DIAGNOSIS
lCD-10*
DISTINGUISHING
CHARACTERISTICS
DISTRIBUTION
ASSOCIATED
FINDINGS
PREDISPOSING
FACTORS
TREATMENT
GUIDEUNES
CHẨN ĐOÁN

Đặc điểm phân biệt
Phân bố
Phát hiện liên quan
Yếu tố thuận lợi
Hướng dẫn điều trị
Preauricular
Tag
017.0
A flesh-colored appendage that may consist of skin, subcutaneous fat, and/or cartilage
Most often located anterior to the tragus
May be associated with other crarilofacial or physical anomalies, especially when part of a genetic syndrome
Increased risk of hearing impairment
Cosmetic concerns
An isolated, asymptomatic preauricular tag requires no intervention
Surgical
removal may be considered for cosmetic reasons
Thịt thừa trước tai
017.0
Là phần them vào có thể bao gồm da, mỡ dưới da và/hoặc sụn
Phần lớn thường mằm ở trước bình tai
Có thể liên quan đến bất thường não-mặt hoặc bất thường thục thể khác, đặc biệt khi một phần của hội chứng di truyền. Gia tăng nguy cơ khiếm thính.s
Quan ngại về thẩm mỹ
Phần thịt thừa riêng lẽ, không triệu chứng thì không cần thiết can thiệp. Phẫu thuật loại bỏ có thể được xem xét vì lí do thẩm mỹ
Preauricular/ Auricular Pit
017.9
Congenital malformation of the ear, unspecified
A small indentation adjacent to or on the external ear
Usually located anterior to the ascending limb of the helix, but may occur along the posterior superior margin of the helix, tragus, or earlobe
May be associated with other craniofacial or physical anomalies.
especially when part of a genetic syndrome
Increased risk of hearing impairment compared to the general population
Infection, particularly in older children who pick at the lesion
An isolated, asymptomatic preauricular pit requires no intervention
Surgical removal in the case of recurrent or persistent infection
Lỗ nhỏ trước/trong tai
017.9
Dị tật tai bẩm sinh không rõ
Một vết lõm nhỏ gần hoặc trên tai
Thường nằm phía trước đầu tận phần lên của gờ luân, nhưng có thể xảy ra dọc theo rìa phần sau trên của gờ luân, bình tai, hoặc dái tai
Có thể liên quan với bất thường sọ mặt hoặc các dị tật cơ thể khác.đặc biệt là khi một phần của hội chứng di truyềnGia tăng nguy cơ khiếm thính so với dân số chung
Nhiễm trùng, đặc biệt ở trẻ lớn chọc ngoáy vào vết thương
lỗ nhỏ trước tai riêng lẽ không triệu chứng không đòi hỏi sự can thiệp
Phẫu thuật cắt bỏ trong các trường hợp nhiễm trùng tái phát hoặc dai dẳng
Preauricular
or Auricular Sinus/Cyst
Q18.1
A small opening in the external ear leading to a track which may branch or follow a tortuous route, and may ultimately form a subcutaneous epithelial-lined cyst
Usually located anterior to the ascending limb of the helix, but may occur along the posterior superior margin of the helix, tragus, or earlobe
May be associated with other aaniofacial or physical anomalies, especially when part of a genetic syndrome
Increased risk of hearing impairment compared to the general population
Infection
An isolated, asymptomatic preauricular sinus requires no intervention
Surgical removal in the case of recurrent or persistent drainage or Infection
Xoang/ nang trước hoặc trong tai
Q18.1
Một lỗ nhỏ ở bên ngoài tai dẫn đến một đường hầm mà có thể chia nhánh hoặc theo một con đường quanh co, và cuối cùng có thể hình thành một u nang biểu mô lót dưới da
Thường nằm ở phía trước đoạn lên của gờ luân, nhưng có thể xảy ra dọc theo rìa phần sau trên của gờ luân, bình tai, hoặc dái tai
Có thể liên quan với bất thường aaniofacial t hoặc các dị tật cơ thể khác.đặc biệt là khi một phần của hội chứng di truyềnGia tăng nguy cơ khiếm thính so với dân số chung
Nhiễm trùng
Một xoang trước tai riêng lẽ không triệu chứng không đòi hỏi sự can thiệp
Phẫu thuật cắt bỏ trong các trường hợp nhiễm trùng hoặc chảy dịch  tái phát hoặc dai dẳng
Preauricular
Pit/Sinus
Infection
L03.90
(cellulitis, unspecified site)
Erythema, tenderness, arid edema surrounding the pitlsinus, often accompanied by discharge of purulent or squamous debris
N/A
Erythema, tenderness, warmth, edema. and/or discharge
Recurrent or
persistent infection Scarring
Antibiotic treatment.
followed by surgical excision in the case of recurrent or persistent infection
Nhiễm trùng xoang/ lỗ nhỏ trước tai
L03.90 ( viêm mô tế bào, không xác định vị trí)
Ban đỏ, đau, phù khô quanh pitlsinus, thường đi kèm với xả mủ hoặc các mảnh vỡ tế bào vảy
N/A
Ban đỏ,đau, ướt, phù và/hoặc chảy dịch
Sẹo nhiễm trùng tái diễn hoặc dai dẳng
Điều trị kháng sinh sau phẫu thuật cắt bỏ các case nhiễm trùng tái diễn hoặc dai dẳng.

First Branchial
Cleft Sinus/
Fistula/Cyst
Q18.0
Type I: A duplication anomaly of the external auditory canal, derived from ectoderm, and usually presenting as a preauricubr cystic mass
Type II: Usually presents as a fistula or mass at the angle of the mandible. derived from both ectoderm and mesoderm
Type I: Usually a sinus tract anterior and medial to the external auditory canal, in close proximity to the parotid gland and facial nerve
Type Il: Usually located at the angle of the mandible; may communicate with the external auditory canal, passing through the parotid gland and running alongside the facial nerve
In unusual cases, may coexist with aural atresia or stenosis
May be associated with other craniofacial or physical anomalies, especially when part of a genetic syndrome
Infection or abscess formation
Impingement on the facial nerve or postoperative facial nerve damage
In case of an abscess, emergency incision and drainage prior to surgical excision
Referral to ENT and/or plastic surgery
Complete surgical excision with imaging in order to determine relationship to facial nerve
Xoang/nang/lỗ rò mang đầu tiên
Q18.0
Loại I: Một bất thường trùng lặp của ống tai ngoài, có nguồn gốc từ ngoại bì, và thường biểu hiện như là một khối nang trước tai.
Loại II: Thông thường biểu hiện như một lỗ rò hoặc khối ở các góc của hàm dưới. bắt nguồn từ cả hai ngoại bì và trung bì
Loại I: Thông thường, một đường  xoang và giữa ống tai ngoài, gần với các tuyến mang tai và dây thần kinh mặt
Il: Thường nằm ở các góc của hàm dưới; có thể giao với ống tai ngoài, đi qua các tuyến mang tai và chạy dọc theo dây thần kinh mặt
Trong trường hợp bất thường, có thể cùng tồn tại hẹp………
Có thể kết hợp với bất thường sọ-mặt hoặc thể chất khác, đặc biệt là khi một phần của hội chứng di truyền
Sự hình thành nhiễm trùng hoặc abcess do chạm vào dây thần kinh mặt hoặc tổn thương thần khinh mặt sau phẫu thuật.
Trong trường hợp abcess, rạch abcess khẩn cấp  trước khi phẫu thuật cắt bỏ
Giới thiệu đến tai mũi họng và / hoặc phẫu thuật thẩm mỹ
Hoàn thành phẫu thuật cắt bỏ với hình ảnh để xác định mối quan hệ với dây thần kinh mặt



*International Classification of Diseases – 10th edition
Phân loại bệnh quốc tế - xuất bản lần thứ 10



6. OTHER DIAGNOSES TO CONSIDER


6. CÁC CHẨN ĐOÁN KHÁC CẦN XEM XÉT

Body piercing
Ear trauma
Genetic syndromes with associated ear anomalies:

Beckwith–Wiedemann syndrome
BOR syndrome and other less common variants

CHARGE association
Diabetic embryopathy
Ectodermal dysplasia
Oculo-auriculo-vertebral spectrum (including Goldenhar syndrome and Hemifacial Microsomia)

Treacher–Collins syndrome
Trisomy 22 (mosaicism or complete)
Waardenburg syndrome
Wolf–Hirschhorn syndrome

Bấm lỗ tai
Chấn thương tai
Hội chứng di truyền với bất thường tai liên quan:

    Hội chứng Beckwith–Wiedemann
    Hội chứng BOR và các biến thể ít phổ biến khác

    Hội chứng CHARGE
    Đái tháo đường phôi thai
    Loạn sản ngoại bì
    OAVS (bao gồm hội chứng Goldenhar và Tật nhỏ nửa mặt)

    Hội chứng Treacher Collins-
    3 NST 22 (khảm hoặc đầy đủ)
    Hội chứng Waardenburg
    Hội chứng Wolf-Hirschhorn

When to Consider Further Evaluation or Treatment


Khi nào cần xem xét tiếp tục đánh giá hoặc điều trị
An isolated, asymptomatic preauricular sinus, pit, or tag requires no intervention.
Preauricular tags may be removed for cosmetic reasons. If small and associated with a thin stalk, they are often tied off shortly after birth for this purpose. Removal of larger ear tags should be performed by an otolaryngologist or plastic surgeon for optimal cosmetic results and to avoid complications.

Acute infection of a preauricular pit or sinus should be treated with antibiotics covering for staphylococcus, and less frequently proteus, streptococcus, or peptococcus.

• Một xoang, lỗ nhỏ hay thịt thừa trước tai riêng lẽ không triệu chứng thì không yêu cầu phải can thiệp.

• thịt thừa trươc tai có thể được loại bỏ vì lý do thẩm mỹ. Nếu nhỏ và kết hợp với một xuống mỏng, chúng thường được gắn tắt ngay sau khi sinh cho mục đích này. Loại bỏ các thịt thừa tai lớn hơn nên được thực hiện bởi một bác sĩ phẫu thuật ti mũi họng hoặc bác sĩ thẩm mỹ cho kết quả thẩm mỹ tối ưu và tránh các biến chứng.
Nhiễm trùng cấp tính các xoang và lỗ nhỏ trước tai nên được điều trị bằng kháng sinh kháng staphylococcus và tần suất thấp hơn là proteus, streptococcus, hoặc peptococcus.

Recurrent or persistent infection requires surgical excision of the sinus, its tract, and the cartilage at the root of the helix. Incomplete excision can lead to recurrence of the preauricular sinus. For optimal outcomes, excision should be performed by an otolaryngologist.
Screening with renal ultrasound is recommended if the preauricular anomaly is associated with another malformation or dysmorphic feature, a maternal history of gestational diabetes, or a family history of deafness and auricular or renal malformations.
When other craniofacial or physical anomalies are present, it is crucial to evaluate for more complex genetic syndromes associated with ear malformations.
In the case of a first branchial cleft cyst/sinus/fistula, due to the proximity to the facial nerve and the parotid gland, imaging and referral to otolaryngology or plastic surgery are required for further management.

• Các nhiễm trùng tái diễn hoặc dai dẳng đòi hỏi phải phẫu thuật cắt bỏ các xoang, đường của nó, và các sụn ở gốc của gờ luân. Cắt bỏ không đầy đủ có thể dẫn đến sự tái phát của các xoang trước tai. Đối với kết quả tối ưu, cắt bỏ nên được thực hiện bởi một chuyên gia tai mũi họng.
• Sàng lọc bằng siêu âm thận được khuyến khích nếu sự bất thường trước tai là liên quan với một dị tật hoặc đặc trưng dysmorphic, một tiến sử bà mẹ bị tiểu đường thai kỳ, hoặc có tiền sử gia đình bị điếc và dị tật  nhĩ hoặc thận.
• Khi bất thường sọ-mặt hoặc thể chất khác là xuất hiện, nó là rất quan trọng để đánh giá cho hội chứng di truyền phức tạp hơn liên quan đến dị tật tai.

• Trong case lỗ rò/xoang/nang mang đầu tiên, do gần với thần kinh mặt và tuyến mang tai, ghi lại hình ảnh và giới thiệu đến bác sĩ tai mũi họng hoặc thẩm mỹ để yêu cầu xử lý tiếp.

Người dịch: Nguyễn Hồng Vy